SAPHO syndrome: atypical involvement of the temporomandibular joint.

Síndrome SAPHO: afectación atípica de la articulación temporomandibular

SAPHO syndrome: atypical involvement of the temporomandibular joint.

MM Garcés González ^a, RR Zamora Rodríguez ^a, FJ de León García ^a, MA Ruiz Fernández ^a, F Suárez Alonso <sup>a

a</sup> Servicio de Rehabilitación. Hospital Univesitario La Candelaria.

Palabras Clave

Síndrome SAPHO. Artroosteítis. Rehabilitación. Articulación temporomandibular.

Keywords

SAPHO syndrome. Arthro-osteitis. Rehabilitation. Temporomandibular joint.

Resumen

El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperóstosis, osteítis) es un conjunto de manifestaciones dermatoesqueléticas que aparecen reunidas en un paciente a lo largo de su vida. Las manifestaciones de este síndrome muestran presentaciones clínicas típicas y similares a lo largo del tiempo. Proponemos una forma de presentación clínica atípica del síndrome SAPHO: la afectación sintomática de la articulación temporomandibular como signo de una oligoartritis transitoria periférica. El caso clínico es de una paciente que acudió a la consulta de rehabilitación por dolor y tumefacción temporomandibular, cervicalgia, sensación de rigidez y pesadez cervicobraquial además de dolor y tumefacción en articulaciones de ambos carpos. La sintomatología comenzó a resolverse tras iniciar la corticoterapia. En su historia mostraba signos clínicos y gammagráficos compatibles con el síndrome SAPHO.

Abstract

SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis) is a group of dermatologic and skeletal manifestations that appear together throughout the life of a patient. The manifestations of this syndrome involve typical clinical presentations that are similar over time. We report an atypical presentation of SAPHO syndrome: symptomatic involvement of the temporomandibular joint with signs of peripheral transient oligoarthritis. The clinical case involves a patient that presented for consulation for rehabilitation for pain and swelling of the temporomandibular joint, neck pain, a sensation of stiffness and heaviness in the cervicobrachial region, and pain and swelling of the joints in both hands. Clinical signs began to resolve with corticosteroid therapy. The patient had a history of clinical and scintigraphic signs compatible with SAPHO syndrome.

Artículo

INTRODUCCION
Son pocos los casos de síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperóstosis, osteítis) que se atienden en la práctica clínica cotidiana. El caso de nuestra consulta de rehabilitación tiene una forma de presentación infrecuente según la literatura: inflamación y dolor de la articulación temporomandibular (ATM) como expresión de una artritis periférica.
El síndrome SAPHO es un conjunto de manifestaciones clínicas y radiológicas descrito en 1987. Sus formas de presentación, casi siempre sin simultaneidad en el tiempo, y su semejanza a otras artropatías seronegativas, hace que hayan aparecido detractores del mismo. Éstos niegan su existencia como entidad nosológica¹ y defienden que este síndrome, al que llaman "torpe" o "imposible", es una mezcla de enfermedades de la piel y del esqueleto que deben ser consideradas por separado. Para quienes apuestan por su existencia, consiste en un conjunto de alteraciones óseas, articulares y dérmicas de causa desconocida. El Grupo Europeo de Estudio de las Espondiloartritis lo incluye en el conjunto de "espondiloartropatías indiferenciadas o inclasificables". Se trataría de enfermedades muy similares a espondiloartropatías como la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, las artritis reactivas, etc., sin que lleguen a encajar en los criterios de las mismas².
Su epidemiología es casi desconocida. Es una enfermedad poco frecuente en mayores de 60 años. Su prevalencia aumenta en niños, adolescentes y adultos de mediana edad. La proporción de afectados por sexo es mayor en mujeres. En la psoriasis es tres veces más frecuente que en la población normal².
Las alteraciones óseas afectan típicamente a las pequeñas articulaciones torácicas anterosuperiores³(esternoclaviculares, condrocostales, esternocostales, principalmente la primera costilla, y manubrioesternales). Dan dolor en la región torácica anterior, que se exacerba por la noche. Puede irradiarse a nivel cervical y producir limitación de la movilidad de los miembros superiores, y asociar tumefacción focal². Otra localización característica es la lesión de la articulación sacroilíaca, casi siempre unilateral. También pueden resultar sintomáticas articulaciones de la columna vertebral, pelvis y otras articulaciones periféricas hasta en un 30 % de los pacientes⁴. La afectación raquídea provoca dolores y rigidez, típicamente a nivel cervical. Pueden aparecer artritis pseudosépticas de curso transitorio y evolución benigna⁵. La afectación periférica se eleva hasta en el 12 % de los pacientes con SAPHO, a modo de oligo o poliartritis, y cursa con dolor y tumefacción. Las entesis se dañan en pocas ocasiones.
Los síntomas osteoarticulares se corresponden con imágenes radiológicas específicas o al menos muy frecuentes, como son áreas de osteosclerosis con hiperóstosis asociadas o no a zonas de osteólisis¹. Estas lesiones se detectan en articulaciones torácicas altas y en las sacroilíacas⁶ donde predominan los fenómenos escleróticos en el lado ilíaco². Las lesiones osteoarticulares suelen evolucionar hacia la cronicidad y radiológicamente se manifiestan con aumento de la densidad ósea en clavículas, arco costal anterior y en primeras costillas y esternón⁷. Otras imágenes frecuentes muestran anquilosis, erosiones, aumento de las partes blandas o disminución del espacio articular. A veces las epífisis óseas (tobillos y codos) se pueden afectar en los niños⁸. También los huesos largos, fémures o tibias, muestran imágenes de lesiones agresivas como osteólisis o zonas de osteosclerosis que asocian periostitis y simulan procesos malignos². A nivel raquídeo la presencia de osteólisis superficial puede confundirnos con lesiones de discitis o espondilodiscitis, pero a diferencia de estos procesos, se acompañan de esclerosis vertebral, hiperóstosis y parasindesmofitos en los bordes. Otra forma de presentación radiológica vertebral es la vértebra marfil.
La ATM en este síndrome se afecta hasta en el 10 % de los casos⁹. Pueden presentar lesiones óseas similares a las mencionadas o una típica "osteomielitis esclerosante difusa": lesiones escleróticas del cóndilo y lesiones erosivas marginales entremezcladas que pueden llevar a la deformidad de la mandíbula. En pocas ocasiones esta articulación es sintomática, pero se han descrito casos de artritis temporomandibular con distinto grado de expresión clínica.
Las manifestaciones dermatológicas del SAPHO incluyen acné intenso y pustulosis. Hay diferentes tipos de acnés intensos: el acné fulminans , el acné conglobata y la hidrosadenitis supurativa. El acné fulminans suele afectar a la cara y al tórax, asociando comedones, quistes y abscesos, casi siempre estériles que dejan cicatrices residuales. La hidrosadenitis supurada se localiza frecuentemente en la región glútea y perineogenital⁷. Las lesiones pustulosas suelen aparecer como pustulosis psoriásica o pustulosis palmoplantar de contenido estéril. Estas lesiones raramente se solapan a los síntomas osteoarticulares, los cuales las preceden o aparecen años después. La anatomía patológica puede encontrar a nivel articular un infiltrado celular de predominio mononuclear cuando la enfermedad está evolucionada. Si el proceso se ha inactivado, con el tiempo también se puede hallar fibrosis intraarticular². Otras veces se detecta la presencia de Propionibacterium acnes a nivel de las lesiones dérmicas.
Las pruebas de laboratorio detectan un aumento de velocidad de sedimentación globular (VSG) en la mayoría de los casos y de la proteína C reactiva (PCR) hasta en la mitad de los pacientes. El resto de las pruebas reumatológicas y bioquímicas generales no se alteran. La importancia de estas determinaciones está en descartar otros procesos (reumáticos, infecciosos, etc.). El HLA-B27 es positivo con más frecuencia que en la población sana, pero el porcentaje es muy inferior al que corresponde a las artropatías seronegativas.
La gammagrafía ósea con tecnecio es útil cuando aporta imágenes de hipercaptación en la región torácica alta, y asocia signos o síntomas típicos del síndrome, orientándonos al diagnóstico. La hiperfijación del radioisótopo puede ser intensa en fases de actividad de la enfermedad⁷.
Con respecto al diagnóstico clínico no todas las manifestaciones deben presentarse a la vez¹⁰. Según Kahn et al⁶, cualquiera de las tres formas de presentación siguientes son suficientes para el diagnóstico (criterios creados en 1989 y actualizados en 1994): osteomielitis crónica recurrente multifocal (generalmente estéril, con o sin lesiones cutáneas, pudiendo afectar a la columna vertebral); artritis aguda, subaguda o crónica que asocia alteraciones dérmicas (pustulosis palmoplantar, pustulosis psoriásica, acné intenso), y cualquier tipo de osteítis grave asociada a las mismas lesiones cutáneas.
A pesar de los casos identificados en la literatura, no se ha demostrado la etiopatogenia de este proceso, como ocurre en la mayor parte de las enfermedades reumatológicas.
Se han propuesto distintas hipótesis. Hellman y Schwartz proponen una respuesta autoinmune del organismo a los antígenos víricos o bacterianos. Otros autores han intentado relacionar algunos factores infecciosos como el Propionibacteriun acnes al encontrar el germen en las lesiones dérmicas pustulosas, pero se ha visto que a la larga la terapia antibiótica prolongada no supone un efecto beneficioso significativo; este germen parece ser un saprofito sin relación causal con la clínica⁷.

CASO CLINICO
Se trata de una mujer de 39 años con antecedentes personales de hipotiroidismo, cicatrices faciales de acné intenso, cuadros transitorios de artralgias y diagnosticada en el año 1995 de osteocondritis manubrioesternal. Refiere un cuadro de dolor de dos meses de evolución a nivel de la región cervicofacial derecha, con chasquido en la ATM derecha e irradiación álgica al miembro superior, artralgias en las manos, sensación de rigidez matutina de más de una hora de duración al levantarse junto con pérdida de fuerza en el brazo derecho y tumefacción en varios dedos de ambas manos.
A la exploración física: la columna cervical presenta un balance articular libre, doloroso a la flexión y rotación e inclinación a la izquierda. No hay signos radiculares ni contracturas musculares. Leve tumefacción a nivel del carpo izquierdo. La ATM muestra tumefacción y dolor en cóndilo derecho, chasquidos a la apertura media, retraso del cóndilo izquierdo al inicio de la apertura oral, diducción de 5 mm a la izquierda y 10 mm a la derecha, propulsión de 10 mm y máxima apertura oral de 45 mm. Tras iniciar el tratamiento con corticoides la tumefacción y los signos de la ATM han ido cediendo paulatinamente.
Como pruebas complementarias se solicita estudio radiológico de la columna cervical que mostró disminución de los espacios intervertebrales C6-C7 y C7-D1, y una ortopantografía que objetivó aplanamiento de los cóndilos de predominio derecho y ausencia de algunas piezas dentales.
La gammagrafía ósea presentó captación intensa en la articulación esternocostoclavicular derecha, y de menor intensidad en las articulaciones trapeciometacarpianas, de forma bilateral y predominio izquierdo, y en la ATM derecha. Estos hallazgos gammagráficos indicaron la posibilidad de encontrarnos ante un proceso articular con hiperóstosis de tipo esternocostoclavicular o síndrome SAPHO.
La paciente había iniciado controles y tratamiento corticoideo paralelamente con el servicio de Reumatología.
El estudio analítico objetivó presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) para una dilución 1/640 con patrón nucleolar/ribosomal, aumento de la VSG y de la PCR. El resto de las pruebas reumáticas fueron negativas, incluyendo el HLA-B27.

DISCUSION
En nuestro caso el diagnóstico de síndrome SAPHO está clínicamente definido: la paciente había sido sufrido años atrás osteocondritis manubrioesternal, presentaba cicatrices faciales de acné intenso y la gammagrafía detectó hipercaptación intensa a nivel esternocostoclavicular del lado derecho, a pesar de no referir sintomatología torácica en el momento de la prueba. Cuando valoramos a la paciente mostraba signos de artritis periférica: tumefacción y dolor en ATM derecha, así como dolor en ambas manos con ligera tumefacción de predominio izquierdo.
La gammagrafía sugestiva de SAPHO y la rápida evolución favorable desde el inicio del tratamiento con corticoides, nos conduce a incluir las manifestaciones de la ATM en el conjunto clínico de este síndrome. Vendría a ser la expresión de una oligoartritis transitoria periférica.
La literatura aporta casos clínicos de SAPHO en los que la ATM muestra dolor, tumefacción, trismus y sordera. La ATM involucrada en diversos procesos traumáticos, degenerativos, disfuncionales e inflamatorios, pasa a ser también asiento del síndrome SAPHO. Proponemos que esta enfermedad sea incluida entre los cuadros inflamatorios que asientan en dicha articulación.
Al igual que con otras manifestaciones del SAPHO, la ATM puede ser subsidiaria de técnicas rehabilitadoras³: el dolor, la limitación articular y el chasquido son síntomas tratables con medicina física y deben asociar el tratamiento antiinflamatorio de base.

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