Non-traumatic atlantoaxial subluxation: Grisel¿s syndrome

Subluxación atloaxoidea no traumática: síndrome de Grisel. Presentación de un caso

Non-traumatic atlantoaxial subluxation: Grisel¿s syndrome. A case report

N Gutiérrez ^a, A Melián ^b, I Santana ^b, J Granado <sup>c

a</sup> Hospital General de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.
^b Servicio de Rehabilitación.
^c Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria.

Palabras Clave

síndrome de Grisel, tortícolis, subluxación cervical no traumática, subluxación cervical inflamatoria, rehabilitación.

Keywords

Grisel's syndrome, torticollis, non-traumatic cervical subluxation, inflammatory cervical subluxation, rehabilitation.

Resumen

Presentamos el caso de una paciente de 12 años, afecta de lateralización cervical dolorosa, sin historia previa de traumatismo o lesión ósea, cuya tomografía axial computarizada cervical reveló una subluxación rotacional relevante de C1-C2. La paciente precisó artrodesis C1-C2. El Síndrome de Grisel, descrito por primera vez en 1830, es una entidad clínica poco frecuente pero bien documentada. Se trata de una subluxación atloaxoidea (C1-C2) no traumática cuya etiopatogenia no está claramente establecida. Los pacientes, característicamente, presentan tortícolis doloroso, posible historia previa de fiebre y otros signos inespecíficos de infección. Los niños que tienen hiperlaxitud ligamentosa vertebral C1-C2 tienen mayor riesgo de sufrir el síndrome de Grisel cuando presentan cualquier cuadro de características inflamatorias, infecciosas o procesos quirúrgicos a nivel de cabeza y cuello. Pueden existir resultados catastróficos en cuanto a su evolución, pero el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado aumentan significativamente las posibilidades de una recuperación funcional completa.

Abstract

We present a case of a 12 year-old girl, who had a painful head tilt. She had no history of trauma or pre-existing bone disease; contrast computed tomography of the neck revealed a significant C1-C2 rotary subluxation. Our patient needed to be treated with an arthrodesis C1-C2. Grisel's syndrome is a rare but well-documented clinical entity. It is a nontraumatic, fixed rotary subluxation of C1 on C2 (atlantoaxial). Although first described in 1830, the exact mechanism of Grisel's syndrome remains unclear. Patients typically present with a painful torticollis, possible history of fever, and other non-specific signs of infection. Children who have a hypermobility of C1 on C2 are at risk for Grisel's syndrome following any kind of inflammatory, infectious, or postoperative process in the head and neck. Patients with Grisel's syndrome can have catastrophic outcomes, but prompt diagnosis and proper treatment significantly improve the chances for full functional recovery.

Artículo

INTRODUCCION
El tortícolis es una contractura involuntaria unilateral del esternocleidomastoideo y de la musculatura posterior del cuello que causa la inclinación de la cabeza hacia un lado. Se han descrito más de 80 posibles causas de tortícolis, tanto congénitas como adquiridas, que abarcan desde procesos banales y autolimitados que no requieren tratamiento hasta cuadros tan graves como los tumores del sistema nervioso central. Una de estas múltiples causas es la producida por la subluxación atloaxoidea no traumática asociada a un proceso de carácter inflamatorio en la región de cabeza y/o cuello, llamada también síndrome de Grisel.
Este síndrome es casi exclusivo de la infancia y suele asociarse a un proceso infeccioso de vías respiratorias altas o también se presenta tras una intervención quirúrgica en región de cabeza y/o cuello ¹.

CASO CLINICO
Se trata de una mujer de 12 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que tras sufrir un episodio de infección de vías respiratorias altas y sin antecedentes traumáticos previos, comienza con cuadro de desviación cefálica derecha y dolor a maniobras de rotación y lateralización cervical. A la exploración física presentaba buen estado general, con funciones superiores conservadas y parámetros somatométricos normales; inclinación cefálica derecha con desviación mentoniana izquierda asociada a contractura y dolor a la palpación en músculo esternocleidomastoideo derecho y musculatura paraespinal cervical; limitación pasiva y activa de rotación cervical derecha y lateralización cervical izquierda. No se observaron déficit neurológicos focales, signos meníngeos, temblor, corea o mioclonías. Asimismo tampoco se objetivaron adenopatías a la palpación. Las pruebas de laboratorio (bioquímica y hemograma) fueron normales y la determinación de inmunoglobulina M (IgM) para parotiditis por enzimoinmunoanálisis (EIA) fue negativa. En las pruebas de imagen, la ecografía cervical reveló la presencia de adenopatías; la radiografía (Rx) de columna cervical, la resonancia magnética nuclear (RMN) y la tomografía computarizada (TC) de la articulación atloaxoidea demostraron una subluxación rotacional inestable del atlas sobre el axis, existiendo una separación entre el arco anterior del atlas y la apófisis odontoides de 3 mm (fig. 1).

Fig. 1.--Subluxación rotacional inestable del atlas sobre el axis, existiendo una separación entre el arco anterior del atlas y la apófisis odontoides de 3 mm (subluxación tipo II según clasificación de Fielding).

La paciente fue diagnosticada de subluxación atloaxoidea no traumática. Los primeros tres meses estuvo con tratamiento conservador (relajantes musculares, antiinflamatorios, reposo, etc.) y al no presentar mejoría precisó intervención quirúrgica, practicándosele una artrodesis instrumentada C1-C2 (fig. 2).

Fig. 2.--Artrodesis instrumentada C1-C2 (cable tipo Songer).

El postoperatorio transcurrió con normalidad. Utilizó collarín durante 45 días. Durante los dos primeros meses presentó dolor a la movilización cervical y limitación articular en todos los planos. Tras el tratamiento rehabilitador mejoró del dolor y el balance articular de la columna cervical. Actualmente realiza ejercicios en domicilio, no refiere dolor en columna cervical y sólo presenta limitación en últimos grados de rotación cervical.

DISCUSION
Se conoce como síndrome de Grisel la existencia de subluxación atloaxoidea no traumática asociada a un proceso de carácter inflamatorio en la región de cabeza y/o cuello. Fue descrito por primera vez en 1830 y ha sido clasificado por Fielding en cuatro tipos según el desplazamiento atloaxoideo existente ² (tabla 1). El síndrome de Grisel se da con escasa frecuencia, existiendo mayor incidencia en la edad infantil (el 68 % de los pacientes son menores de 12 años) ³. La mayor parte de los casos que aparecen en la literatura sobre este síndrome se asocian a procesos quirúrgicos en cabeza y/o cuello (mastoidectomía, amigdalectomía, adenectomía, etc.) o a procesos infecciosos de vías respiratorias altas ⁴. También puede ocurrir tras el impacto de un objeto rígido en la boca (pencil-injury), que posteriormente provoca un absceso retrofaríngeo ⁵.

En el caso de nuestra paciente, su único antecedente personal de interés fue un cuadro de infección de vías respiratorias altas, no habiendo presentado antecedente traumático previo.

En cuanto a su etiopatogenia, se han desarrollado muchas teorías: Grisel lo describió inicialmente como un proceso inflamatorio secundario a una infección de tejidos circundantes a los ligamentos espinales cervicales, este proceso produciría un espasmo muscular importante que daría lugar al tortícolis y a una subluxación ⁶. Otros autores proponen que el proceso inflamatorio genera un estado hiperémico en los tejidos paravertebrales causando una progresiva descalcificación de C1 y C2 que, a su vez, producirá una debilidad en la inserción ligamentosa del ligamento transverso en C1 ⁷. Hay quienes apuntan hacia la hipótesis de un proceso inflamatorio que produce una laxitud del ligamento cervical. El plexo venoso faringo-vertebral permitiría que el proceso infeccioso y los mediadores inflamatorios alcanzaran el ligamento cervical ^8,9. Battiata y Pazos¹⁰ hablan de dos factores que intervendrían de forma conjunta: por un lado, una laxitud ligamentosa cervical preexistente en la población pediátrica y, por otro lado, la acción de los mediadores inflamatorios que al llegar a los músculos cervicales a través del plexo venoso faringo-vertebral producen un espasmo muscular importante y, consecuentemente, la subluxación.
Para llegar al diagnóstico es muy importante realizar una correcta anamnesis y exploración física, prestando especial importancia a datos que nos orienten a una posible causa desencadenante del tortícolis, así como a la duración del proceso y a los elementos que alivian o empeoran el cuadro ¹¹. Las pruebas complementarias como los exámenes generales de laboratorio, la radiología cervical (proyección lateral neutra, transoral, flexo-extensión y oblicuas) y la TC si existe sospecha de desplazamiento vertebral, desempeñan un papel importante en el diagnóstico de este síndrome ^12,13. En nuestra paciente se objetivó una subluxación tipo II.
El diagnóstico diferencial del niño con tortícolis no es sencillo debido a las variadas patologías que pueden condicionar este signo clínico tan frecuente en pediatría (tabla 2). Es importante descartar la existencia de otras posibles entidades: anormalidades óseas cervicales, tumores de fosa posterior y de médula espinal, traumatismos de columna cervical, alteraciones oculares y vestibulares, tortícolis de tipo distónico secundaria a efectos de fármacos, etc. ¹⁴. En el caso que hemos presentado no se apreció en la exploración física signos de déficit neurológico focal ni signos meníngeos.

El manejo del síndrome de Grisel se fundamenta en tres aspectos: tratamiento específico del proceso infeccioso, corrección de la deformidad ósea y prevención del daño neurológico. El tratamiento se divide a su vez en: a) médico: antiinflamatorios, relajantes musculares, fisioterapia, collarín cervical y el uso de antibioterapia durante la fase aguda del proceso infeccioso, y b) tratamiento quirúrgico: previamente se coloca una tracción cervical, precisando en algunos casos cirugía mediante una artrodesis. Esta intervención está indicada cuando existe afectación neurológica, recidiva tras tratamiento médico adecuado y/o duración del tortícolis superior a 3 meses tras tratamiento médico ¹⁵.
Otros autores como Wetzel y LaRocca ¹⁶ proponen un tratamiento en función del tipo subluxación atloaxoidea, así el tipo I de Fielding sería tratado con collarín blando, el tipo II con collarín rígido, el tipo III con halo de fijación cerrada y el tipo IV con fijación abierta.
Aunque la mayoría de los pacientes con síndrome de Grisel suelen recuperarse sin secuelas tras tratamiento médico, existe la posibilidad de complicaciones importantes e incluso catastróficas en aquellos pacientes que son diagnosticados de forma tardía o, erróneamente, etiquetados de otra patología ¹⁷. Así, en la literatura aparecen complicaciones tales como: graves déficits funcionales, importantes deformidades estéticas, parálisis secundaria a compresión medular, etc. En conclusión, es importante hacer un diagnóstico precoz para evitar complicaciones neurológicas y estéticas.

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses

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