Artropatía vertebral de Charcot en lesionados medulares: problema diagnóstico
Vertebral osteoarthropathy or Charcot¿s disease of the spine in spinal cord lesions: A diagnostic challenge
S Salvador-de la Barrera a, M Piñeiro-Temprano a, I García-Fraga a, ME Ferreiro-Velasco a, A Montoto-Marqués a, A Rodríguez-Sotillo a
a Unidad de Lesionados Medulares. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. La Coruña. España.
a Unidad de Lesionados Medulares. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. La Coruña. España.
Palabras Clave
artropatía neurogénica, espondilodiscitis, lesión medular, diagnóstico diferencial, patología quirúrgica.Keywords
arthropathy-neurogenic, spondylitis, spinal cord injury, differential diagnosis, surgical pathology.Resumen
Resumen.--La artropatía neuropática de Charcot fue descrita en 1868 en pacientes afectos de tabes dorsal, y unos años después se describió su localización en articulaciones intervertebrales. Actualmente es una entidad reconocida entre las secuelas de lesiones medulares crónicas. Sin embargo, su diagnóstico y tratamiento siguen sujetos a discusión, y diversas publicaciones hacen referencia al problema del diagnóstico diferencial con artropatías de origen infeccioso afectando a la columna. Se exponen dos casos de pacientes afectos de lesiones medulares de larga evolución y que presentaron hallazgos compatibles con articulaciones neuropáticas de columna, pero que dieron lugar a un problema de diagnóstico diferencial con artritis infecciosa. El diagnóstico es complejo en pacientes lesionados medulares que presentan clínica de infección, pudiendo incluso superponerse ambos procesos.Abstract
Abstract.--Neuropathic osteoarthropathy, or Charcot joint disease, was first described in 1868 in patients affected by tabes dorsalis, and it is currently a recognized entity among the sequelae of chronic spinal cord lesions. However, its diagnosis and treatment are still under discussion, and various publications make reference to the difficulties of differential diagnosis in cases of osteoarthropathies of infectious origin affecting the spine. The diagnosis is complex in patients with spinal cord lesions that have symptoms and signs of infection, and the two processes can even overlap. We describe two cases of patients with long-standing spinal cord lesions that presented findings compatible with neuropathic spinal articulations but that gave rise to a problem in the differential diagnosis with infectious arthritis. A surgical approach enabled histological and microbiological studies, confirming Charcot's disease and ruling out infection of the intervertebral space in the second case. Conclusion. In patients presenting febrile syndromes of unknown origin and a generally declining state of health whose laboratory findings indicate infection, the differential diagnosis can be hindered when it is difficult to differentiate Charcot's disease from pyogenic discitis or Pott's disease on imaging studies. The possibility of superinfection of a Charcot joint must be taken into account, and the surgical approach is usually necessary.Artículo
INTRODUCCIÓNLa presencia de articulaciones neuropáticas de Charcot en la columna de individuos con lesión medular es conocida a medida que la supervivencia de estos pacientes ha ido aumentando a lo largo de los años. Sin embargo, aún en la actualidad, con las modernas técnicas de imagen disponibles, sigue suponiendo un problema de diagnóstico diferencial, especialmente en el contexto de un paciente con semiología infecciosa.
Se presentan dos casos clínicos ilustrativos del problema diagnóstico y una breve revisión de la patología de la columna de Charcot y su diagnóstico actual.
OBSERVACIONES CLÍNICAS
Caso 1
Paciente de 32 años afecto de paraplejía completa a nivel T5, desde los 14 años de edad, secundaria a una caída de la bicicleta. A partir de la aparición de una úlcera en el isquion derecho y un episodio febril posterior ingresa en el hospital, y se le realiza una intervención sobre dicha úlcera, apareciendo fiebre alta a las dos semanas de la cirugía. Se aísla en sangre Staphylococcus aureus , a pesar de instaurarse tratamiento antibiótico, la evolución clínica es desfavorable y a los dos meses se observa un absceso en la región dorsal con una fístula y exudado purulento, siendo su cultivo positivo aStaphylococcus aureus . Los estudios radiológicos mostraron una destrucción del espacio discal T10-T11, con osteofitosis exuberante y cambios degenerativos que afectaban a toda la columna toraco-lumbar (figs. 1 y 2).
Fig. 1.--Caso 1. Radiografía anteroposterior de la columna torácica.
Fig. 2.--Caso 1. Imagen transversal de tomografía computarizada en la que se aprecia la destrucción del espacio discal y la proliferación ósea.
Se prescribió un tratamiento antibiótico prolongado, drenándose la colección dorsal en varias ocasiones, con mejoría del cuadro general. Se mantuvieron las revisiones hasta un año después, a partir de entonces se perdió el seguimiento.
Caso 2
Paciente varón de 58 años afecto de tetraplejía completa C6 desde los 22 años a consecuencia de un accidente de tráfico. Entre sus antecedentes destacan haber sido intervenido mediante esfinterotomía vesical, implante de un sistema de infusión intratecal de baclofén dos años antes y diversos episodios de fiebre desde dos meses y medio antes del episodio actual. En este episodio estuvo ingresado en el hospital, sin descubrirse un foco infeccioso aparte de un urocultivo positivo para Escherichia coli . Posteriormente acude a consulta externa refiriendo dolor dorsal, en la exploración se observó una masa en la región dorsal de localización paravertebral izquierda, no fluctuante, pero que el estudio ecográfico mostró de características líquidas con detritus en su interior y una extensión de 16 ƒ 8 cm. El estudio radiográfico de la columna mostró una imagen de destrucción del espacio intervertebral T8-T9, a continuación se realizó una punción guiada por ecocardiograma (ECO), obteniéndose un líquido serohemático, siendo el centrifugado para células malignas negativo y los cultivos en medio aerobio y Lowenstein negativos. La resonancia magnética nuclear (RMN) de la columna fue informado como una espondilodiscitis T8-T9 con absceso que se extendía a T6-T9 y una colección líquida subcutánea a espacio paravertebral dorsal (fig. 3). Fue intervenido por abordaje postero-lateral de columna torácica, realizándose una limpieza de los cuerpos vertebrales T8 y T9, exéresis de los arcos posteriores, injerto de peroné derecho y cresta ilíaca izquierda y artrodesis instrumentada T5-T11. Se extrajeron muestras para cultivo y estudio patológico. Los cultivos en medios aerobios, anaerobio, para hongos, para Mycobacterias y tinción de auramina fueron todos negativos, así como los hemocultivos seriados. El examen patológico mostró una muestra de tejido fibroso y óseo, con signos de degeneración cartilaginosa, osificación encondral, remodelación ósea con actividad osteoclástica y tejido fibrocolágeno con numerosas estructuras vasculares, sin evidencia de infiltrado inflamatorio ni granulomas, y zonas de actividad osteoblástica intensa con líneas de cementación.
Fig. 3.--Caso 2. Imagen de resonancia magnética en secuencia T2 que muestra hiperintensidad del espacio discal afecto y de los cuerpos adyacentes.
La artropatía neuropática, conocida por el nombre de Charcot desde 18681, se describió originalmente en pacientes afectos de tabes dorsal2. La localización en las articulaciones vertebrales fue inicialmente descrita por Kronig (1884) en un paciente tabético3; posteriormente, a partir de la era antibiótica, las causas principales de este tipo de degeneración vertebral son la neuropatía diabética, la siringomielia y otras enfermedades neurológicas2,4-6. En 1978, Slebaugh y Smith describieron articulaciones vertebrales neuropáticas en pacientes afectos de lesiones medulares de larga evolución7, y actualmente es una entidad reconocida entre las complicaciones de este grupo de pacientes8-10.
La causa sobre la que se sustenta su fisiopatología es la pérdida de la sensibilidad propioceptiva en las articulaciones afectas2,4. A partir de esta base, se establece la hipótesis de la incapacidad del complejo músculo-ligamentoso para contrarrestar las fuerzas a las que se ve sometida la articulación. Se iniciaría un proceso degenerativo que, por la ausencia de la sensibilidad propioceptiva y la insuficiencia ligamentosa, se va perpetuando, y en el que se superponen los mecanismos biológicos de degeneración y regeneración fibrocartilaginosa2,11. Los cambios patológicos característicos de las articulaciones neuropáticas se pueden resumir en una primera fase de degeneración severa del cartílago articular, con fragmentos subcondrales y respuesta hiperémica, proliferación fibroblástica, edema y leve deformidad inicial de la articulación. En una segunda fase se afectaría el hueso subcondral con destrucción del parénquima (microfracturas), reacción osteoblástica que da lugar a una osteofitosis profusa y deformidad severa de la articulación, típica de la artropatía de Charcot. En todo el proceso de destrucción articular se producen detritus, característicos de la artropatía avanzada, compuestos por líquido de origen sinovial, que también puede ser hemorrágico al existir la afectación del parénquima óseo y la proliferación vascular11,12.
La presencia de tumefacción y edema es fácil de comprobar cuando se afectan las articulaciones de los miembros, pero es difícil de observar en la columna, sobre todo en estadios iniciales. La afectación vertebral se caracteriza por localizarse en los segmentos caudales al nivel neurológico, en pacientes con bastantes años de evolución de la enfermedad. Se trataría, pues, de segmentos de carga sometidos a microtraumatismos de repetición durante los cambios posturales de los enfermos con lesiones medulares, en las transferencias, en movilizaciones de la columna durante la sedestación, etc., y cuya desaferentación propioceptiva sería el mecanismo generador del daño sobre el complejo articular. El proceso destructivo asienta sobre las tres columnas biomecánicas de las vértebras13, esto es, el cuerpo y las articulaciones posteriores, y se manifiesta como una destrucción de los platillos articulares, osteofitosis profusa somática, deformidad generalmente en cifosis pero también luxación en cualquiera de los planos de movimiento e incluso afectación de elementos neurales. Puede manifestarse con dolor por compresión radicular, síndromes medulares, cambios en el automatismo medular en casos de lesiones medulares completas y episodios de disreflexia autonómica10, siendo también habitual en lesionados medulares completos que, sin presentar dolor, refieren la percepción de crujidos en la espalda, acompañados de deformidad progresiva14.
Se ha discutido la especificidad de las imágenes radiológicas y de las RMN para la artropatía neuropática en la columna, y su diferenciación con otros procesos15-17. El diagnóstico diferencial se realiza con la discitis infecciosa, en que la visualización de afectación facetaria, la imagen de vacío en espacio discal, los detritus y la desorganización del espacio discal van a favor de la artropatía neuropática, tanto en las imágenes de la tomografía computarizada (TC) como en la RMN15. Las RMN pueden variar según la modalidad de la exploración16: la señal del disco puede coincidir en ambos procesos, siendo generalmente isointensa en T1 y T2 en caso de la artropatía, aunque se observan casos de hiperintensidad en T2. En cambio, la infección discal origina imágenes muy variables en T2. Los cuerpos vertebrales son hipointensos en T1 en ambas patologías, y se comportan con hiperintensidad en T2, pero en el caso del Charcot este brillo es más difuso que en las discitis, estando en éstas más circunscrito alrededor del disco (tabla 1). Estos patrones son similares en la exploración con realce de gadolinium16.
El hallazgo de signos radiológicos compatibles con artropatía de Charcot de la columna es frecuente en los pacientes con lesión medular de larga evolución, y en su mayor parte cursa de forma asintomática22,23. Sin embargo, en aquellos casos en que se asocia un síndrome febril de origen no aclarado, o que no responde al tratamiento habitual, surge un problema de diagnóstico diferencial. La sobreinfección por vía hematógena, favorecida por la presencia de una cantidad significativa de líquido, seroso o hemorrágico, ha sido descrita en la columna de Charcot por varios autores23-26. La presencia de abundante colección paravertebral dificulta el diagnóstico diferencial, al ser también indicativo de una reacción inflamatoria que podría relacionarse con infección2. Por ello, en ocasiones el diagnóstico definitivo es anatomopatológico13,15,27, excluyendo la sobreinfección por medio de cultivos microbiológicos en diferentes medios.
El diagnóstico diferencial de esta artropatía con una espondilodiscitis infecciosa, siendo la probabilidad de tratarse de una enfermedad de Pott relativamente alta en nuestro medio28-30, provoca un problema de difícil solución, que en los casos presentados se sustenta en el examen patológico del tejido afectado.
En el primer caso que se describe, la infección de columna estaba clínicamente demostrada, al presentarse un trayecto fistuloso con cultivo positivo del exudado. Aunque los signos radiológicos hacían sospechar una columna neuropática, el diagnóstico de artropatía de Charcot con sobreinfección bacteriana debió confirmarse tras el estudio patológico y el cultivo de las muestras. La infección por Staphylococcus aureus se realizó probablemente por vía hematógena a partir de otro foco (úlcera por presión, catéter venoso, etc.). La desestructuración de la columna era severa y no permitió realizar una artrodesis, únicamente se realizó un abordaje para la limpieza y el estudio patológico del tejido afectado, seguido de antibioterapia y tratamiento ortopédico prolongado.
El segundo caso se trata de un paciente con síndrome febril de evolución crónica, politratado al aislarse gérmenes en la orina e interpretarse como infecciones del tracto urinario de repetición. Los hallazgos de neuroimagen, junto con las características del proceso febril y los antecedentes de contacto con Mycobacterium tuberculosis orientaron el diagnóstico hacia una enfermedad de Pott. Sin embargo, el estudio patológico y microbiológico del material extraído no confirmó la sospecha diagnóstica, describiéndose los hallazgos patológicos de una articulación de Charcot.
CONCLUSIÓN
En resumen, el rehabilitador va a encontrar, cada vez con más frecuencia, hallazgos radiológicos sugestivos de articulaciones neuropáticas en la columna del paciente con lesión medular de largo tiempo de evolución. La dificultad del diagnóstico diferencial se producirá en pacientes con síndrome febril de origen desconocido, con infecciones de orina de repetición o de otra focalidad, que reciben repetidas pautas de antibioterapia, con parámetros analíticos de infección y deterioro progresivo del estado general. En estos pacientes las imágenes radiológicas e incluso la exploración por RMN pueden orientar hacia una discitis piógena o hacia la enfermedad de Pott en lugar de hacia una artropatía neuropática. La posibilidad de una sobreinfección de una articulación de Charcot debe contemplarse, obligando en muchas ocasiones a la realización de un abordaje quirúrgico, toma de muestras y estabilización en un primer o segundo tiempo quirúrgico.
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
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