Medidas preventivas en la plagiocefalia postural

Preventive measures in positional plagiocephaly

A Arteaga-Domínguez ^a, C García-González ^b, C Rodríguez-Vigil Rubio <sup>a

a</sup> Servicio de Rehabilitación. Hospital de Cabueñes. Gijón
^b Médico Evaluador. Instituto Nacional de la Seguridad Social. Asturias.

Palabras Clave

plagiocefalia postural o deformacional, prevención, factores de riesgo, neurodesarrollo, rehabilitación.

Keywords

positional or deformational plagiocephaly, prevention, risk factor, neurodevelopmental, rehabilitation.

Resumen

Objetivo. Describir las medidas preventivas de la plagiocefalia postural. Estrategia de búsqueda. Se ha revisado la base de datos Medline hasta septiembre de 2007, que se completó con una búsqueda en la biblioteca Cochrane, en otras bases de datos y revisando las citas bibliográficas de los artículos seleccionados. Selección de estudios y datos. No se encontró ningún ensayo clínico aleatorizado que valorase la efectividad de las medidas preventivas. Se localizaron tres estudios de cohorte prospectivo y uno de caso-control, junto con diversos estudios epidemiológicos menos específicos y una guía general de práctica clínica de las plagiocefalias. Síntesis de resultados y conclusiones. La evidencia científica de las medidas preventivas es escasa, basada exclusivamente en artículos recientes relacionados con la historia natural, los factores de riesgo y las consecuencias a largo plazo. Se recogen las medidas preventivas divididas en prevención primaria, dirigidas al niño sano, y medidas de prevención secundaria, para el niño con deformidad craneal y/o preferencia postural o tortícolis. Se destacan como aspectos más importantes que los principales factores de riesgo son posnatales/medioambientales, que las medidas preventivas deben adoptarse de forma precoz (en particular en las primeras 6 semanas de vida) y que la actuación preventiva debe ser enérgica, con el empleo de medidas posturales, y cuando estén indicados ejercicios cervicales y estimulación del desarrollo motor.

Abstract

Objective. To describe the preventive measures of the positional or deformational plagiocephaly. Search strategy. We reviewed the Medline database up to September 2007, completing this with a search in the Cochrane Library, in other databases and reviewed the articles selected. Study and data selection. No randomized clinical trials that evaluated the effectiveness of the preventive measures were found. Three prospective cohort studies and 1 case-control study were found together with other less specific epidemiological studies and 1 general clinical practice guideline on plagiocephaly. Synthesis of results and conclusions. Scientific evidence of preventive measures is scarce, only based on recent reports related to natural history, risk factors and long-term outcome. We propose a series of preventive measures, aimed at the healthy child and secondary preventive ones, for the child with cranial deformation and/or positional preference or torticollis. The more important aspects outlined are that the main risk factors are postnatal/environmental ones; the preventive measures must be adopted as soon as possible, especially during the first 6 weeks of life; and the preventive performance must be energetic, with the employment of positional therapy, together with cervical exercises and motor developmental achievements stimulating when it is indicated.

Artículo

OBJETIVOLa plagiocefalia es una patología de actualidad debido a su aumento considerable en los últimos años. Su prevalencia se ha incrementado al menos 5 o 6 veces desde que, a mediados de los años noventa, se empezó a recomendar en EE.UU. el dormir en supino para evitar el síndrome de la muerte súbita del lactante. El problema también adquiere relevancia por la mayor concienciación de la clase médica y de la sociedad de las posibles consecuencias clínicas de la plagiocefalia, en particular las que se relacionan con el neurodesarrollo, y por las nuevas posibilidades terapéuticas, como son las ortesis craneales ^1-5.Plagiocefalia es un término genérico que proviene del griego, significa ‘cabeza oblicua’ y hace referencia a las deformidades craneales. La forma más frecuente y la que nos ocupa es la plagiocefalia postural (PP) (deformacional o no sinostósica), que de forma típica se detecta entre el 1.^ery 3.^er mes de vida. Hay que diferenciarla principalmente de la craneosinostosis o plagiocefalia sinostósica, debida al cierre prematuro de una o más suturas craneales, mucho más infrecuente y de consecuencias más graves, así como de aquellas deformidades que aparecen tras el nacimiento por compresiones intrautero o en el canal del parto, cuya resolución suele ser espontánea en semanas (con excepción de algunas que evolucionarán a verdaderas plagiocefalias^1-3,5-17 (tabla 1).

TABLA 1. Clasificación de las deformidades craneales/plagiocefalia

La PP incluye la plagiocefalia propiamente dicha (fig. 1), la braquicefalia y la dolicocefalia. En la plagiocefalia clásica, el niño presenta diferentes grados de asimetría según la afectación, que incluye el aplanamiento occipital de un lado, que suele ir seguido de progresión anterior del pabellón auricular ipsilateral por afectación de la base del cráneo y de protrusión frontal del mismo lado, con asimetría facial. La cabeza del niño adopta entonces la forma de un paralelogramo.

Fig. 1.—Plagiocefalia postural.

La braquicefalia y la dolicocefalia (esta última mucho menos frecuente) (fig. 2) son deformidades en las que en vez de asimetría existe una desproporción entre las medidas craneales medial-lateral y antero-posterior (anchura y longitud craneal, respectivamente). Los niños con braquicefalia se caracterizan por un aplanamiento occipital bilateral que se acompaña a menudo de protrusión de la frente y de una mayor altura de la bóveda craneal, por lo que tienen un índice craneal (IC) elevado (entendido como el cociente entre la anchura y la longitud craneal × 100), mientras que los dolicocéfalos tienen el IC disminuido. En muchos casos se observa una combinación de asimetría y desproporción craneal^1,6-13,17.

Fig. 2.—Braquicefalia (a) y dolicocefalia (b).

La PP, cuyo término correcto sería plagiocefalia deformacional¹, se puede asociar con otros problemas deformacionales, como la tortícolis muscular congénita (TMC), la escoliosis, la contractura en abducción de la cadera, la displasia del desarrollo de la cadera, las anormalidades de los pies, etc. El “síndrome del niño moldeado” también estaría encuadrado en este grupo de asociaciones^{1,11,13,18,19}.
La literatura científica respecto a la PP, como patología emergente que se considera, es relativamente reciente y escasa. Teniendo en cuenta esta limitación, el objetivo de este trabajo es el análisis de la misma y la descripción de las posibles medidas preventivas de la patología.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDASe ha realizado una búsqueda bibliográfica hasta septiembre de 2007 de artículos publicados en inglés y preferentemente en los últimos 5 años en la base de datos Medline. Se ha utilizado (positional or deformational) plagiocephaly como palabra clave principal y se ha combinado con otros términos de búsqueda: prevention, natural history, prevalence, cohort study, follow-up, risk factor, neurodevelopmental, long-term. Se completó con una búsqueda en la biblioteca Cochrane y en otras bases de datos como la Journal of Prosthetists & Orthotists Online Library y la National Guideline Clearinghouse. También se revisaron las citas bibliográficas de los artículos seleccionados.
SELECCIÓN DE RESULTADOSNo se encontró ningún ensayo clínico aleatorizado que valorase la efectividad de las medidas preventivas.
Por ello, la revisión se fundamentó en artículos de revisión que incluyesen la prevención (incluyendo una guía de práctica clínica), pero principalmente en artículos originales relacionados con la historia natural, los factores de riesgo y las consecuencias de la enfermedad. Para el conocimiento de estos tres aspectos de la plagiocefalia se seleccionaron en particular los estudios de cohorte prospectivos y de caso-control, considerados como los diseños principales cuando se intenta responder a estas cuestiones clínicas²⁰. Otros estudios epidemiológicos revisados, de menor rigor científico²⁰, fueron estudios transversales y series de casos.

SÍNTESIS DE RESULTADOSHistoria natural y prevalenciaLa plagiocefalia se conoce desde hace muchos años, y fue descrita por primera vez en 1921. Hasta mediados de los años noventa era una patología rara y se estimaba que afectaba sólo a 1 de cada 300 niños. En la actualidad, la prevalencia es mucho más elevada pero difícil de establecer, pues depende de varios factores como la edad de los niños incluidos en los estudios, la deformidad que se valora (plagiocefalia y/o braquicefalia), el método de medición y principalmente los criterios diagnósticos dirigidos a establecer la gravedad de la afectación^1-6,8. Por ello, la prevalencia es tan dispar que oscila entre el 1,5 y el 22,1 % de los niños por debajo del año de edad^{2,6,11,18,21,22}.
Respecto a la gravedad de la plagiocefalia, no se han establecido de forma clara y consensuada los puntos de corte de los diferentes grados de afectación (leve, moderada, severa). En la tabla 2 se recogen los principales criterios empleados^{1,2,6,10,12,19,23-26} de acuerdo con la diferencia de diámetros oblicuos o diferencia de diámetros transcraneales (diferencia entre la diagonal mayor y la menor), el índice de diámetros oblicuos o diámetros transcraneales (cociente entre la diagonal mayor y la menor × 100), la presentación clínica de la plagiocefalia o el IC (cociente entre la anchura y la longitud craneales × 100), tomando la anchura entre las eminencias biparietales.

TABLA 2. Gravedad de la plagiocefalia postural

Existen diferentes formas de medición de las diagonales según los autores: desde el punto medio supraorbitario a la región parietooccipital contralateral en el punto de máxima convexidad (diagonal mayor) y en el punto medio del área aplanada (diagonal menor)^11,24 o trazando las diagonales desde 30° de la línea media de la nariz²⁵, o desde 40° de la línea media posterior hasta los puntos frontocigomáticos⁶.
Se han localizado 3 estudios de cohorte prospectivos en los que se puede concluir, en relación con la historia natural de esta patología, que la prevalencia pico o más elevada de la plagiocefalia se alcanza a las 6-7 semanas y la de la braquicefalia a los 4 meses. A partir de esas edades, y en relación con la progresión en el desarrollo motor, parece existir una mejoría que se prolonga hasta los 2-3 años de edad. Esta mejoría se espera que ocurra principalmente en el primer año de vida, en el que se completa el 85 % del crecimiento craneal^6,18,21.
Factores de riesgoLa PP se debe a la acción deformante de fuerzas externas que actúan en el cráneo infantil, maleable y en crecimiento^2,21. Por tanto, los factores de riesgo se clasifican en prenatales y principalmente posnatales^{1-5,11,14,21,27-29} (tabla 3).

TABLA 3. Factores de riesgo de la plagiocefalia postural

Factores de riesgo prenatales
La plagiocefalia es más frecuente en el sexo masculino y en primogénitos, y el aplanamiento más habitual afecta al lado derecho del occipucio.
Posibles explicaciones de la mayor afectación en varones (relación varón:mujer 1,5-3:1) serían el mayor diámetro de la cabeza y la menor flexibilidad de los fe-tos masculinos. En primogénitos se explica por la mayor rigidez de las estructuras uterinas y vaginales. Y el predominio por el lado derecho (relación derecha:iz-quierda de 2:1-3:2) se explica por la posición típica del niño en el útero. No obstante, estas asociaciones también podrían explicarse por circunstancias posnatales medioambientales^{3,11,14,18,21,24}.
Un factor de riesgo de la plagiocefalia con un desarrollo o inicio prenatal son las compresiones uterinas y la situación más evidente se desarrolla con los embarazos múltiples. Se ha comprobado que el riesgo en estos niños es más elevado, y en particular en el gemelo que está más descendido y en posición de cabeza^14,27. Otras causas de compresión uterina son feto grande, útero pequeño o malformado, aumento del tono muscular abdominal o uterino, disminución del líquido amniótico y circunstancias extrauterinas (columna lumbar prominente, pelvis materna pequeña).
La restricción uterina puede originar aplanamientos craneales y/o disfunción de la musculatura del cuello o TMC, que si no se reconocen tras el nacimiento pueden conducir a una verdadera PP²⁷.
Prematuridad. En los niños prematuros la PP se debe a menor tono, menos posibilidad de movimientos y cuidados de enfermería asimétricos. Pueden desarrollar plagiocefalia o dolicocefalia. La dolicocefalia debido al tiempo que pasan en decúbito lateral en las Unidades de Cuidados Intensivos.
Factores de riesgo posnatales
El dormir en decúbito supino se considera el principal responsable de la actual “epidemia” de plagiocefalia. La campaña iniciada en EE.UU. a comienzos de los noventa por la Academia de Pediatría de dormir en supino (desaconsejando el decúbito prono y el lateral) ha supuesto una reducción de más del 50 % del síndrome de la muerte súbita del lactante (que se observa durante el primer año de vida, en particular durante los primeros 6 meses), pero se ha seguido de forma paralela de un incremento de la plagiocefalia^1,2,4,8,9,22. También ha variado el tipo de PP, antes de esta recomendación predominaba la plagiocefalia anterior (en relación con el decúbito prono) y a partir de entonces disminuyó la plagiocefalia anterior y aumentó de forma significativa la plagiocefalia posterior^11,24. En un estudio de cohorteprospectivo⁶ y en un estudio de caso-control³ se demuestra la asociación de plagiocefalia con el dormir en decúbito supino.
El decúbito supino podría influir en la aparición de la plagiocefalia de diversas formas. Cuando el recién nacido presenta ligeros aplanamientos occipitales o parietales posteriores debidos a compresiones uterinas (y que pueden pasar desapercibidos) adopta en supino una “posición de confort”, apoyando la cabeza sobre la zona aplanada y provocando con ello un aumento progresivo de la deformidad y una rigidez secundaria de la musculatura cervical; sin embargo, cuando los niños adoptaban el prono para dormir, estos aplanamientos posteriores mejoraban espontáneamente^11,24. Por otro lado, el dormir en supino predispone a que el niño pase menos tiempo en prono cuando está despierto, lo que se trata a su vez de otro factor de riesgo independiente de plagiocefalia. Tanto el dormir en supino como el pasar poco tiempo en prono en estado de vigilia se ha asociado con retrasos ligeros en las etapas iniciales del desarrollo motor, que también podría ser un factor de riesgo de plagiocefalia^17,21,30-37.
El IC varía entre las diferentes culturas y se relaciona con las diferentes prácticas de dormir. Se ha demostrado que en las culturas donde los niños duermen en supino tienen un IC significativamente más elevado que en aquellas otras que duermen bocabajo, lo que justificaría la observación frecuente de “cabezas planas” en los niños asiáticos¹². En un reciente estudio en EE.UU. se ha observado un cambio muy significativo en los niños actuales (la mayoría de los cuales duermen en supino) respecto a sus progenitores (la mayoría adoptaron otras posturas diferentes al supino), con un incremento en el IC (aumento de la anchura y disminución de la longitud del cráneo) y un incremento del perímetro craneal³⁸.
En un estudio de cohorte prospectivo de van Vlimmeren et al²¹ de 2007, la asociación entre dormir en decúbito supino y plagiocefalia no fue significativa, sugiriendo los autores que el dormir en supino no es la principal causa de desarrollar la plagiocefalia, sino que sólo llega a ser un factor de riesgo cuando se combina con otros factores.
El pasar poco tiempo en prono por el día cuando se está despierto apunta ser un factor de riesgo de pla-giocefalia^3,21, aunque no todos los estudios lo atesti-guan^6,22. El decúbito prono no sólo promueve el desarrollo motor, sino también la movilidad cervical y con ello poder corregir la preferencia postural incipiente y la tortícolis postural^17,19,39.
La preferencia postural del cuello o la tendencia a mantener el cuello girado a un lado la mayor parte del tiempo, con rotación limitada al lado opuesto, ha demostrado ampliamente ser un importante factor de riesgo de plagiocefalia en diferentes estudios epide-miológicos^3,6,21,22. Esta preferencia postural puede tener diversos orígenes (posición previa intraútero, disfunción de la musculatura cervical/TMC, aplanamiento craneal posterior, anomalía de la columna cervical, factores medioambientales) o ser de causa desconocida, y cuando está presente y no se corrige contribuye de forma manifiesta a la deformidad craneal. A su vez, la aparición o empeoramiento de la plagiocefalia potencia la preferencia postural y hace cada vez más difícil su corrección^13,18.
Uno de los motivos de tener preferencia postural es la TMC, por acortamiento y fibrosis unilateral del esternocleidomastoideo (ECM). Aunque en los pacientes con TMC la prevalencia de plagiocefalia es muy elevada, la TMC sólo es causante de un pequeño porcentaje del total de casos de plagiocefalia. La actitud cervical asociada con mayor frecuencia a la PP es la tortícolis postural, sin que se pueda establecer con claridad si es causa o consecuencia de la misma. Se caracteriza porque no se detectan nódulos o bandas fibrosas en el ECM como en la TCM, aunque se sospecha que existe un disbalance en la musculatura del cuello que si no se trata evoluciona a una verdadera contractura cervical^{1,18,25,26,29,40}.
La plagiocefalia es más frecuente en niños con patologías neuromotoras, que provocan restricción en los movimientos. Se desconoce en qué medida es causa o consecuencia del retraso motor. En el estudio de van Vlimmeren et al²¹ se demuestra que el conseguir de forma temprana los hitos del desarrollo motor es un factor protector de desarrollar plagiocefalia.
Existen otros factores generales asociados con la PP. Algunos tienen que ver con provocar en el niño una preferencia postural (ofrecer el biberón siempre por el mismo lado, estimulación estando despierto por el mismo lado, escasos cambios posturales, etc.) o con una presión excesiva en el occipucio (pasar poco tiempo incorporado, etc.) o con una restricción de la movilidad (niños con bajo nivel de actividad percibida por los padres, prematuros, etc.). También se ha observado una mayor incidencia de plagiocefalias en niños con madres con bajo nivel educativo^3,6,14,18,21.
El uso de superficies duras de descanso de manera prolongada, como la de las sillitas de coche, no ha podido demostrar su asociación con la plagiocefalia^6,21,22,41.
Por último, en algunos niños se ha hipotetizado la relación de la PP con una menor consistencia de los huesos del cráneo, ya sea secundaria a una disminución en la densidad mineral ósea, a una predisposición genética o a una anormalidad en la distribución del líquido cefa-lorraquídeo^28,42,43.
Como resumen de este apartado, hemos de comentar que el niño con PP nace sin una clara deformidad en la cabeza, que se hace ostensible entre el 1.^er y 3.^er mes de vida. En un porcentaje de pacientes podrían haber existido compresiones uterinas (responsables de afectación leve de la musculatura cervical y/o de aplanamientos parieto-occipitales), que se manifestarían tras el nacimiento sólo como una preferencia postural. A la preferencia postural motivada por esta causa o las más novedosas circunstancias medioambientales se uniría la desventaja de dormir en decúbito supino y de pasar poco tiempo despierto en prono, provocando el desarrollo o la aparición de plagiocefalia.
A su vez, cuando la plagiocefalia está presente, puede promover la preferencia postural y/o una asimetría en la musculatura del cuello, y contribuir con ello a su progresión y empeoramiento.
Por otro lado, otros problemas que pueden participar en el desarrollo posnatal de la plagiocefalia son todos aquéllos que restringen la movilidad, como la tortícolis (TMC, anomalías de la columna cervical, etc.), la prematuridad, un bajo nivel de actividad percibido por los padres y en general los problemas neurológicos/mo-tores generalizados. El bajo nivel educativo de las madres también es un factor de riesgo, mientras que el conseguir de forma temprana los hitos del desarrollo motor actuaría como factor protector del desarrollo de plagiocefalia.
Consecuencias clínicasAunque generalmente se ha considerado la plagiocefalia como un problema cosmético, existe una preocupación reciente sobre las consecuencias a largo plazo, en particular sobre el neurodesarrollo. Éste es un tema de gran controversia en la literatura reciente, pero con escasos estudios y de mala calidad metodológica^{3,5,6,15,16,21,44-46}.
De los diferentes trabajos, parece desprenderse que los niños con plagiocefalia podrían tener un riesgo elevado de retraso ligero en el neurodesarrollo por debajo del año^16,46-48 y de problemas ligeros en el aprendizaje en la edad escolar¹⁵, aunque se desconoce la importancia real de dicha asociación y sus repercusiones en edades posteriores^44,45,47-49.
El nexo causal entre la plagiocefalia y el retraso en el neurodesarrollo no se ha establecido. Se proponen tres hipótesis que explicarían la asociación entre ambos problemas: a) que la plagiocefalia sea causa del retraso psicomotor; b) que la plagiocefalia sea una consecuencia o marcador de una disfunción neurológica central; y c) que circunstancias medioambientales sean a su vez causa de la plagiocefalia y del retraso psicomotor, estando ambos problemas correlacionados. Se piensa que lo más probable es una combinación de las dos últimas teorías⁵.
Apoyando la última de las hipótesis existen artículos recientes que relacionan dos circunstancias medioambientales, el dormir en decúbito supino y el pasar poco tiempo despierto en decúbito prono, con un riesgo aumentado de retraso en el desarrollo motor global y en la adquisición de hitos tempranos del desarrollo motor durante el primer año (especialmente a los 6 meses). A pesar de ello, se piensa que este retraso puede ser temporal y se desconocen las consecuencias a largo plazo. La falta de exposición al decúbito prono limitaría el empleo del tronco superior y de la musculatura de la cintura escapular, así como la oportunidad de aprender y practicar patrones motores que requieren la extensión antigravedad (volteos desde el prono, sedestación, gateo, etc.)^30-37,50.
Según diversos autores, aunque la plagiocefalia no sea causa de retraso en el neurodesarrollo, se debería vigilar en estos niños un posible retraso asociado y cuando éste se detecte poner en marcha una intervención temprana (consejos, terapia física, etc.), evitando en muchos casos el envío innecesario a otros especialistas^5,30,31,45.
Se han descrito otras posibles consecuencias de la plagiocefalia relacionadas con la apariencia facialy los problemas psicosociales secundarios, déficits visuales como estrabismo y astigmatismo, yalteraciones maxilares. Sin embargo, los escasos estudios no son concluyentes^15,47,51-54.
CONCLUSIONESLa Academia de Pediatría de EE.UU. elaboró en 2003⁸ una guía de la práctica clínica sobre la prevención y el manejo de la plagiocefalia, como respuesta al aumento de la prevalencia tras la campaña de dormir en supino, y que fue completada en otra referencia posterior en 2005⁴.
Asumiendo que el dormir en decúbito supino es una recomendación que debe mantenerse dada la reducción de muertes súbitas, y atendiendo a los resultados de la presente revisión bibliográfica, se pueden concluir las medidas preventivas de la PP agrupadas en dos:

Medidas de prevención primaria, dirigidas al niño sano (en particular con factores de riesgo) y aplicadas por Pediatría (tabla 4). De utilidad en los primeros meses, principalmente en las primeras 6 semanas.

Medidas de prevención secundaria, dirigidas al niño con deformidad craneal, preferencia postural o tortícolis, aplicadas por Pediatría u otras especialidades como Rehabilitación (tabla 5), tienen particular eficacia en las primeras 6 semanas. También de utilidad en los primeros meses, principalmente en las primeras 6 semanas.

TABLA 4. Medidas de prevención primaria en el niño sin plagiocefalia

TABLA 5. Medidas preventivas secundarias en el niño con plagiocefalia, tortícolis o preferencia postural

La intervención preventiva consiste en un diagnóstico precoz, educar a los padres en medidas de prevención (primaria y secundaria) y cuando estén indicados en ejercicios cervicales y estimulación del desarrollo motor^2,8. Los ejercicios cervicales^8,39,57 en niños con tortícolis o preferencia postural se desarrollan en la tabla 6.

TABLA 6. Protocolo de ejercicios de estiramiento cervical

A los padres se les debería aportar información adecuada sobre los mecanismos que causan plagiocefalia y sus posibles consecuencias, advirtiéndoles del rápido incremento de la deformidad craneal en las primeras semanas de vida, de forma que se mantengan muy motivados para la adopción de medidas posturales tan pronto aparezcan los primeros signos de plagiocefalia y, simultáneamente, se muestren creativos en la estimulación motórica de sus hijos²⁶.
Los padres también deberían conocer que el riesgo de síndrome de muerte súbita puede aumentar con algunas medidas preventivas de plagiocefalia cuando el niño está dormido, como la posición de decúbito lateral (por la posibilidad de pasar a decúbito prono, en particular si ha estado poco tiempo en esta posición) y el empleo de una manta enrollada para mantener la posición de la cabeza³⁹. Existen dispositivos que permiten mantener la posición de semidecúbito sin riesgo y que se aplican por debajo del año de edad, en particular cuanto más pequeños⁵⁸.
En Internet existe información para familiares de niños con plagiocefalia e incluye medidas preventivas⁵⁷.
En nuestro país se ha elaborado un informe tras una Jornada de consenso sobre deformidades craneofaciales celebrada en octubre de 2006 en Barcelona⁵⁹ y recientemente se ha publicado un protocolo asistencial⁶⁰.

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses
.

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