Síndrome de locked-in

Síndrome de locked-in. Una mirada a su tratamiento y pronóstico

Locked-in syndrome. A glance at its treatment and prognosis

R ARROYO-ALJARO ^a, MÁ GONZÁLEZ-VIEJO ^b, A ROVIRA <sup>c

a</sup> Servicio de Medicina Física y Rehabilitación.Hospital Universitario Vall d¿Hebron. Barcelona. España.
^b Unidad de Lesionados Medulares. Hospital Universitario Vall d¿Hebron. Barcelona. España.
^c Unidad de Resonancia Magnética. Hospital Universitario Vall d¿Hebron. Barcelona. España.

Palabras Clave

síndrome de locked-in, rehabilitación, pronóstico, tratamiento.

Keywords

locked-in syndrome, rehabilitation, prognosis, treatment.

Resumen

El síndrome de locked-in (SLI) se presenta con una cuadriplejia y anartria, con preservación de consciencia. Es decir, una falta de movilidad de las cuatro extremidades y la incapacidad neurológica para hablar. Presentamos un caso de SLI de origen traumático con el objeto de conocer las posibilidades de tratamiento y pronóstico, efectuamos una revisión de la evidencia disponible a través de la búsqueda con los buscadores PubMed y Trip Database. Las palabras claves utilizadas fueron: locked-in syndrome, rehabilitation, treatment y prognosis. Encontramos 28 artículos en relación con el tratamiento y 162 que trataban el tema del pronóstico.

Abstract

Locked-in syndrome (LIS) is a condition characterized by quadriplegia and anarthria with preservation of consciousness. It is a lack of movement of the four limbs and neurological incapacity to speak. We present a case of traumatic LIS with the objective of knowing treatment and prognostic possibilities. We made a review of the evidence by means of a search in PubMed and Trip Database. The key words used were: locked-in syndrome, rehabilitation, treatment and prognosis. We found 28 articles in relation to treatment and 162 to prognosis.

Artículo

INTRODUCCIÓNLas primeras descripciones de un estado similar al síndrome de locked-in (SLI) pueden ser encontradas en la literatura en 1844 en la novela El conde de Montecristo¹. Sin embargo, no hay mención en la literatura médica del síndrome hasta 1941, cuando un artículo de Cairns et al¹ fue publicado en la revista Brain.
En 1947 se describe el primer caso de SLI¹, pero no es realmente hasta 1966, año en el que se publica el libro El diagnóstico del estupor y el coma por Plum y Posner¹, cuando se empieza a aceptar el síndrome.
Tras la observación de un paciente afectado de SLI de origen traumático, nos planteamos la descripción del mismo y realizar una revisión del tema, haciendo especial hincapié en su vertiente rehabilitadora.
CASO CLÍNICOSe trata de un paciente varón de 18 años que sufrió un politraumatismo con hemorragia subaracnoidea y lesión protuberancial tras accidente de motocicleta, siendo portador de casco.
En la exploración inicial, a la llegada a Urgencias de nuestro hospital, el paciente permanecía hemodinámicamente estable sin necesidad de fármacos vasoactivos y neurológicamente mostraba un Glasgow de 2 + T, con reflejos corneales preservados y pupilas isocóricas y normorreactivas.
En la exploración neurológica, al segundo día de estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos, se encontraba consciente y orientado, con una mejoría de la prueba de Glasgow que había pasado a 5 + T y las pupilas isocóricas y normorreactivas. Fue imposible evaluar los pares craneales y parecía tener sensibilidad a nivel de C2, aunque mostraba una tetraparesia fláccida, siendo inexplorable la contracción, por lo que no pudo determinarse el nivel American Spinal Injury Association (ASIA)². Los reflejos cutáneos plantares eran indiferentes.
Una resonancia magnética (RM) craneocervical (fig. 1A) realizada en los primeros días tras el traumatismo objetivó un foco de contusión no hemorrágico que afectaba la unión bulbomedular.

Fig. 1.—Evolución de la imagen de resonancia magnética a los pocos días del traumatismo (A) y cinco meses después (B).

Antes de terminar la segunda semana tras el accidente se suspendió la sedación y se comprobó la ausencia de estímulo respiratorio. Era capaz de mover los labios y realizar movimientos oculares horizontales.
Pocos días después se objetivó sensibilidad en el tronco, contracción de los aductores de la cadera y del extensor propio del dedo gordo del pie izquierdo. Al día siguiente el paciente continuaba con la tetraparesia fláccida y se comunicaba abriendo y cerrando los ojos.
Al principio de la tercera semana en la exploración de los pares craneales se observó una desviación de la úvula y lengua hacia la izquierda.
En los primeros días del segundo mes la sensibilidad algésica presentaba disestesias desde C2 a C8 derecho y también a nivel de T4 y T9 derechos. En el lado izquierdo mostraba hipoalgesia en C5-T1, L2, L3 y S2. La puntación con aguja era de 17 sobre 112 y con tacto fino de 38 sobre 112, ambas en la escala ASIA, y mostraba sensación anal, pudiendo definirla como un nivel incompleto.
La sensibilidad artrocinética estaba abolida en la extremidad inferior derecha y con fallos en la izquierda. Los reflejos tricipital y aquíleo izquierdos se mostraban a 1/3, así como los cremastéricos de forma bilateral, el bulbocavernoso y bulboanal también a 1/3. No presentaba signos de piramidalismo. El marcador de índice motor (MIM) en la escala ASIA era de 4.
Durante los primeros meses se alimentó mediante nutrición enteral y parenteral, realizándose una gastrostomía a mediados del segundo mes.
Al principio del tercer mes el MIM total era 8. No presentaba signos de espasticidad como clonus o triple retirada.
En los primeros días del cuarto mes se inició la sedestación del paciente, continuaba sin signos de espasticidad y el MIM era de 24.
Una nueva RM craneocervical obtenida previa al traslado del paciente (5 meses tras el traumatismo) a otro centro, para continuar el proceso de rehabilitación, mostró una resolución completa de la lesión bulbomedular identificada en el estudio inicial (fig. 1B).
Al quinto mes se alimentaba por vía oral, excepto en la ingesta de líquidos y medicación. Presentaba una afonía por anquilosis cricoaritenoidea.
Dieciséis meses después de la lesión el paciente mostraba signos de piramidalismo tales como un reflejo cutáneo plantar extensor bilateral y clonus. A nivel motor tenía un MIM de 64, continuaba con alimentación oral, excepto para la ingesta de líquidos y medicación. Presentaba disfonía con voz débil.
Funcionalmente el paciente había pasado de un Spinal Cord Independence Measure (SCIM)³ de 0 a 71 en 16 meses.
Veintiséis meses después del inicio del proceso la evolución es aceptable, siendo independiente para las transferencias, para las actividades de la vida diaria, realizando marcha independiente con ayuda de un caminador, presentando alteración de los determinantes de la marcha por el equino varo de la extremidad inferior derecha, que se resuelve mediante infiltraciones con toxina botulínica y ortesis tobillo-pie (AFO) con articulación de Tamarack.
DISCUSIÓNAnte un caso como este, poco habitual y poco conocido, nos interesamos por las posibilidades de pronóstico, evolución y tratamiento que presentan los afectados. Para ello realizamos una búsqueda a través de los buscadores PubMed y Trip Database. Las palabras claves utilizadas fueron: locked-in syndrome, treatment y prognosis. Encontramos 28 artículos en relación con el tratamiento y 162 que trataban el tema del pronóstico.
Los más significativos de los mismos nos muestran que el SLI se puede clasificar en tres categorías⁴:

La variedad clásica: que incluye a los pacientes con las características principales de SLI descritos por Plum y Posner¹.

La variedad incompleta: que es como la variedad clásica, pero los pacientes presentan otros movimientos diferentes al movimiento vertical de los ojos y al movimiento del párpado superior.

La variedad total: que incluye a los pacientes con una incapacidad motora y de comunicación total.

Además cada variedad se divide en formas transitorias y crónicas.
Richard et al¹ encontraron que cuando ocurría la recuperación motora, la progresión era de distal a proximal, con una hipotonía muy importante axial, como ocurrió en el caso que presentamos.
Yang et al¹ describieron un caso de SLI que recuperó la movilidad ocular horizontal en las primeras 2 semanas. Ellos sugerían que la recuperación precoz del movimiento ocular horizontal podía ser un indicador de que la lesión cerebral estaba limitada y, por tanto, era un signo de buen pronóstico.
En las tablas 1 y 2 pueden observarse las secuelas y las actividades presentes en pacientes supervivientes con SLI⁵.

TABLA 1. Secuelas en supervivientes con síndrome de locked-in

TABLA 2. Actividades en supervivientes con síndrome de locked-in

Patterson y Grabois⁶ introdujeron una clasificación para la recuperación funcional en pacientes con SLI:

Sin recuperación: pacientes sin recuperación motora y totalmente dependientes para su cuidado.

Mínima recuperación: pacientes que presentaron alguna mínima recuperación motora voluntaria, pero que eran totalmente dependientes en su cuidado.

Moderada recuperación: pacientes que tuvieron una recuperación significativa que les permitió independencia en alguna de las actividades de la vida diaria, pero no en todas.

Total recuperación: pacientes que consiguieron independencia en todas las actividades de la vida diaria, pero que tenían algún mínimo déficit neurológico.

Sin déficit neurológico: pacientes que no presentaban ningún déficit neurológico.

Se ha observado una reducción considerable en la mortalidad de los pacientes afectados de SLI reciente-mente^1,7, probablemente debido al comienzo precoz de la rehabilitación y a la mayor efectividad de los cuidados de enfermería.
La foniatría y la ergoterapia, basada en el uso terapéutico de las actividades de la vida diaria para reducir la discapacidad, han sido también esenciales en el tratamiento⁸.
Casanova et al⁹ concluyeron, después de un estudio con 14 pacientes y de contrastar sus resultados con la literatura, que un tratamiento rehabilitador multidisciplinario intenso y precoz, efectuado dentro del primer mes de establecimiento del problema, mejoraría el nivel de salud y reduciría la mortalidad por debajo del 60 %.
El estudio de Casanova et al⁹ determina que con la terapia precoz e intensiva de rehabilitación multidisciplinaria se produce una significativa reducción de la mortalidad (el 14 % frente al 60 % de Patterson y Grabois⁶), mayor recuperación motora en los primeros 3 a 6 meses (el 21 % frente al 17 % de Patterson y Grabois⁶), una recuperación completa de la deglución (el 42 % frente al 50 % de Katz⁵), una mejora de la comunicación verbal (el 28 % frente al 6 % de Katz⁵), una comunicación a través de aparatos (el 42 % frente al 61 % de Katz⁵) y mejor control vésico-intestinal (el 35 % frente al 22 % de Katz⁵).
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

Bibliografía

1.León Carrión J, Van Eeckhout P, Domínguez Morales MR. The locked-in syndrome: a syndrome looking for a therapy. Brain Injury. 2002;7:555-69.
2.American Spinal Injury Association. International Standards for Neurological Classification of SCI, revised 2000. Chicago, IL: American Spinal Injury Association; 2000. p. 17.
3.Itzkovitch M, Gelernter I, Biering-Sorensen F, Weeks C, Laramee MT, Craven BC, et al. The Spinal Cord Independence Measure (SCIM) version III: Reliability and validity in a multi-center international study. Disabil Rehabil. 2007; 5:1-6.
4.Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of locked-in syndrome. J Neurol. 1979;21:77-91.
5.Doble JE, Haig AJ, Anderson C, Katz R. Impairment, activity, participation, life satisfaction, and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade: follow-up on a previously reported cohort. J Head Trauma Rehabil. 2003;18:435-44.
Medline
6.Patterson JR, Grabois M. Locked-in syndrome: a review of 139 cases. Stroke. 1986;17:758-64.
Medline
7.Katz TR, Haig A, Clark B, DiPaola RJ. Long-term survival, prognosis, and life-care for 29 patients with chronic locked-in syndrome. Arch Phys Med Rehabil. 1992;73: 403-8.
Medline
8.Planzer Knoblauch S. The concept of ergotherapy: joint protection and remedial device. Schweiz Rundsch Med Prax. 1993;82:367-71.
Medline
9.Casanova E, Lazzari RE, Lotta S, Mazzucchi A. Locked-in syndrome: improvement in the prognosis after and early intensive multidisciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil. 2003;84:862-7.
Medline